Sarkoidose

Die Sarkoidose – in der Medizin auch als „Morbus Boeck“ oder „Morbus Schaumann-Besnier“ bezeichnet – ist eine selten vorkommende entzündliche Erkrankung, die den gesamten Körper betrifft. Befallen werden dabei verschiedene Körperorgane und Gewebe, weshalb Medizinerinnen und Mediziner von einer Multisystemerkrankung sprechen. 

Die Sarkoidose gehört zur Gruppe der sogenannten „granulomatösen Erkrankungen“: Als klassisches Merkmal bilden sich mikroskopisch kleine, knötchenartige Gewebeveränderungen. Warum diese sogenannten Granulome konkret entstehen, ist bislang noch nicht abschließend geklärt. Expertinnen und Experten gehen davon aus, dass erbliche Faktoren in Kombination mit bestimmten Umweltfaktoren diese Multisystemerkrankung hervorrufen können. 

Die kleinen Gewebeknötchen können sich überall im menschlichen Körper bilden. Am häufigsten ist die Lunge betroffen, doch auch die Augen, die Milz, die Leber, das Herz und die Haut können in Mitleidenschaft gezogen werden. Prinzipiell kann sich die Sarkoidose auch noch in anderen Körperbereichen zeigen, so zum Beispiel in den Nieren, den Knochen, den Ohrspeichel- und der Bauchspeicheldrüse sowie im zentralen Nervensystem. Dementsprechend vielfältig sind auch die auftretenden Krankheitssymptome. 

Unter Umständen können die Granulome die Funktionsweise der befallenen Organe beeinträchtigen. Darüber hinaus können entzündliche Reaktionen in den Organen eine sogenannte Fibrose, eine bindegewebige Veränderung, hervorrufen. Das führt im schlimmsten Fall zu einer dauerhaften Einschränkung der Organ-Funktionsweise. Sind lebenswichtige Organe wie zum Beispiel das Herz oder das Nervensystem betroffen, kann dies zu einem schweren Verlauf und sogar zum Tod der Betroffenen führen. Das kommt jedoch sehr selten vor. 

Bei der Sarkoidose handelt es sich nicht um eine ansteckende Erkrankung. 

Im ICD-10, dem internationalen Krankheitsverzeichnis, findet sich die Sarkoidose im Kapitel "Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems" unter den Nummern D86.0-D86.9.  

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Wie häufig kommt die Sarkoidose vor? 

Schätzungsweise sind im westeuropäischen Raum ca. 1 - 50 von insgesamt 100.000 Menschen von einer Sarkoidose betroffen. Die meisten Sarkoidose-Fälle lassen sich in Skandinavien verzeichnen sowie bei dunkelhäutigen Menschen in den USA.  
In den meisten Fällen zeigt sich die entzündliche Multisystemerkrankung zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr. Ein weiterer Häufigkeitsgipfel der Erkrankung lässt sich nach dem 60. Lebensjahr feststellen. Im Allgemeinen sind Frauen etwas häufiger von der Erkrankung betroffen als Männer. 

In manchen Fällen können auch Kinder an Sarkoidose erkranken. Eine Erkrankung vor dem vierten Lebensjahr bezeichnen Ärztinnen und Ärzte als frühkindliche Sarkoidose. Der medizinische Fachausdruck dafür lautet „Early onset sarcoidosis“ (EOS) beziehungsweise Blau-Syndrom. Meistens liegt dieser seltenen Krankheitsform ein Gendefekt zugrunde. 

Welche Stadien – sogenannte Röntgentypen – können differenziert werden? 

Anhand des Röntgenbildes, das vom Brustkorb gemacht wird, unterteilen Medizinerinnen und Mediziner die Sarkoidose in unterschiedliche Röntgentypen (Stadien):  

• Typ 0 
  Auf den Röntgenbildern ist keine Veränderung der Lungen erkennbar. Außerhalb des Brustkorbs lassen sich aber Sarkoidose-Anzeichen erkennen. 

• Typ I 
  Zwischen den beiden Lungenflügeln sind die Lymphknoten geschwollen, doch das Lungengewebe ist unauffällig. Andere Körperorgane können aber betroffen sein. 

• Typ II 
  Zusätzlich zur Lymphknotenschwellung sind knotig-fleckige Veränderungen im Lungengewebe erkennbar. 

• Typ III 
  Im Röntgenbild erscheint das Gewebe der Lunge sichtbar verändert, jedoch ohne eine Lymphknotenschwellung. 

• Typ IV 
  Zum Teil hat sich das Gewebe der Lunge in Bindegewebe umgewandelt. Medizinerinnen und Mediziner sprechen in diesem Zusammenhang von einer Lungenfibrose. Dieses Stadium der Sarkoidose kann nicht mehr rückgängig gemacht werden. 

Diese Stadieneinteilung ist rein beschreibend nach dem Röntgenaufnahmebild. Die einzelnen Stadien werden nicht der Reihe nach durchlaufen. Ebenso bedeutet ein höheres Stadium nicht automatisch mehr Beschwerden. 

Symptome 

Diese Multisystemerkrankung kann sich auf unterschiedliche Art und Weise zeigen. Welche Symptome konkret auftreten, hängt zum einen vom Verlauf der Erkrankung ab. Zum anderen kommt es auch wesentlich darauf an, welches Körperorgan betroffen ist bzw. welche Körperorgane betroffen sind und wie stark die Entzündung ausgeprägt ist. 

Akute Sarkoidose  

Eine akute Sarkoidose äußert sich charakteristischerweise durch folgende Beschwerden:  

• Abgeschlagenheit 

• Appetitlosigkeit 

• Hohes Fieber 

• Brechreiz und Übelkeit 

• Magenbeschwerden 

• Husten 

• Atemnot  

• Thoraxschmerzen (Brustkorbschmerzen)  

• Gewichtsabnahme  

• Gelenkschmerzen 

• Lymphknotenschwellungen 

Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich erhöhte Kalziumkonzentrationen im Urin (Hyperkalzurie) sowie im Blut nachweisen (Hyperkalzämie). 
Bei rund 80-90 % der Betroffenen heilt eine akute Sarkoidose auch ohne Therapie folgenlos aus und verschwindet im Allgemeinen innerhalb weniger Monate. Nur in seltenen Fällen kommt es zu dauerhaften Organschäden, etwa an Lunge, Herz oder Haut. 

Chronische Sarkoidose  

Je nachdem, welches Körperorgan betroffen ist, können bei einer chronischen Sarkoidose folgende Krankheitssymptome auftreten:  

• Atemnot und Reizhusten, insbesondere bei physischer Belastung 

• Schwellung der Lymphknoten 

• Schwellung der Gelenke 

• Entzündungen am Auge (mit Beteiligung des Ziliarkörpers, der Iris oder der Bindehaut) 

• Bläuliche Verfärbungen der Haut bzw. Hautrötungen 

• Entzündung des Unterhautfettgewebes 

• Gelenkschmerzen 

• Nierensteine 

• Nierenentzündung  

• Gesichtsnerv-Lähmung 

• Herzmuskelentzündung (Myokarditis)  

• Herzrhythmusstörungen 

In manchen Fällen macht sich eine chronische Sarkoidose auch durch allgemeine Symptome bemerkbar, so etwa durch Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme oder Müdigkeit. 

Spezielle Sonderformen der akuten Sarkoidose 

Löfgren-Syndrom 

Das Löfgren-Syndrom tritt vor allem bei jungen Frauen auf und macht nur ca. fünf Prozent aller Sarkoidose-Fälle aus. Diese Form der akuten Sarkoidose ist benannt nach dem schwedischen Arzt Sven Halvar Löfgren und zeichnet sich durch folgende Symptome aus: 

• Erythema nodosum: Rote, schmerzende Knötchen im Unterhautfettgewebe, vor allem an den Unterschenkeln.  

• Schwellung der Lymphknoten, die zwischen den beiden Lungenflügeln liegen (bihiläre Lymphadenopathie) 

• Polyarthritis: Entzündung mehrerer Gelenke, vor allem der Sprunggelenke. Auch Ellenbogen- und Kniegelenke können jedoch betroffen sein. 

• Darüber hinaus kann es im Rahmen des Löfgren Syndroms zu unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Fieber, Husten oder Myalgien (Muskelschmerzen) kommen. 

Heerfordt-Mylius-Syndrom

Bei dieser Sonderform kann die granulomatöse Entzündung subchronische oder chronische Ausmaße annehmen. Benannt ist die Erkrankung nach dem dänischen Augenarzt Christian Fredrik Heerfordt sowie dem deutschen Augenarzt Karl Mylius.  

Diese Sarkoidose-Sonderform zeichnet sich vor allem durch vier Leitsymptome aus:  

• Wellenförmig verlaufendes Fieber 

• Ohrspeicheldrüsenentzündung (Parotitis)  

• Augenentzündung (Uveitis anterior) 

• Lähmung des Gesichtsnervs (Fazialisparese). 

Symptome beim Befall anderer Körperorgane 

Grundsätzlich kann es bei Morbus Boeck vorkommen, dass neben der Lunge viele andere Körperorgane befallen werden: Medizinerinnen und Mediziner sprechen in einem solchen Fall von einer extrapulmonalen Sarkoidose.  
Besonders häufig sind folgende Organe betroffen:  

• Haut – kutane Sarkoidose 
  Kommt es im Bereich der Haut zu einer Sarkoidose, so treten bestimmte Hautveränderungen auf. Hierzu gehört etwa das Erythema nodosum (schmerzende, rote Knötchen im Unterhautfettgewebe). Darüber hinaus kann es in manchen Fällen zu lila-bläulichen Veränderungen der Haut (Lupus pernio) kommen: Diese machen sich vor allen an der Nase sowie an den Wangen bemerkbar. 

• Augen 
  Tritt Morbus Boeck am Auge auf, so sind in der Regel mehrere Bereiche zeitgleich betroffen, so zum Beispiel der sogenannte Ziliarkörper, an dem die Augenlinse befestigt ist oder die Iris, die Regenbogenhaut. 
  Eine Entzündung dieser beiden Augenbestandteile wird in der medizinischen Fachterminologie als Iridozyklitis bezeichnet: Sie verursacht Augenschmerzen, die sich vor allem bei hellen Lichtverhältnissen zeigen. 
  In anderen Fällen kann sich im Rahmen einer Sarkoidose auch die Netzhaut am Auge entzünden: Medizinerinnen und Mediziner sprechen in einem solchen Fall von einer Retinitis). Auch zu einer Bindehautentzündung (Konjunktivitis) oder einer Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis) kann es kommen.  
  Im Fall eines Augenbefalls droht den Patientinnen und Patienten ein erhöhtes Erblindungsrisiko. 

• Herz 
  Ist das Herz befallen, sprechen Medizinerinnen und Mediziner von einer kardialen Sarkoidose. Das Herz ist dabei von einer Person zur nächsten in unterschiedlichem Maß betroffen. So verursacht ein leichter Herzbefall gar keine Beschwerden. Ein ausgeprägter Befall kann hingegen zu Herzrhythmusstörungen oder gar einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) führen. In einem solchen Fall drohen ernsthafte Komplikationen.  

• Nieren 
  Auch in den Nieren kann es zu entzündlichen Veränderungen kommen. Hinzu kommt eine sogenannte Hyperkalzämie, das heißt ein zu hoher Kalziumspiegel im Blut. Das fördert die Nierensteinbildung sowie einer Verkalkung der Nieren. Bei einigen Patientinnen und Patienten kann es auch zu einer verschlechterten Nierenfunktion (Niereninsuffizienz) kommen. 
  Die im Rahmen einer Sarkoidose manchmal auftretende Hyperkalzämie wird ausgelöst durch eine gesteigerte Vitamin-D3-Produktion durch Makrophagen: Hierbei handelt es sich um Immunsystemzellen, die sich in den Granulomen ansiedeln. Im Fall einer Sarkoidose sollten die Betroffenen daher sehr achtsam mit Vitamin-D-Präparaten umgehen.  

• Milz & Leber 
  An Leber und Milz verursacht eine Sarkoidose im Allgemeinen keine Symptome. 
  Im Grunde wird die Funktionsweise der beiden Körperorgane nicht eingeschränkt. Unter Umständen können sich im Blutbild aber erhöhte Leberwerte zeigen. 

• Knochen 
  Betrifft die entzündliche Multisystemerkrankung die Knochen, so kann es bei den betroffenen Frauen und Männern zur Hohlraumbildung in den Fuß- und Handknochen kommen. 

• Neuro-Sarkoidose – zentrales Nervensystem 
  In selteneren Fällen greift die entzündliche Multisystemerkrankung auf das zentrale Nervensystem, das heißt auf das Rückenmark und das Gehirn über. Das kann einen Ausfall von Gehirnnerven hervorrufen. Ist zum Beispiel der Gesichtsnerv – der sogenannte Nervus facialis betroffen – so kann es zu einer Lähmung der Gesichtsmuskulatur kommen. Eine solche Fazialisparese tritt in den meisten Fällen einseitig auf.  
  Durch eine Schädigung feinster Nervenfasern kann es unter Umständen auch zu Sensibilitätsstörungen kommen. 

  Eine Neuro-Sarkoidose kann in manchen Fällen auch zu einer Meningitis, also einer Hirnhautentzündung, führen. Eine mitunter gefährliche Folgekomplikation einer Neuro-Sarkoidose ist auch eine übermäßige Gehirnflüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus): Diese Flüssigkeit übt nämlich einen starken Druck auf das Gehirn aus. Auch Krampfanfälle oder sonstige neuropsychiatrische Beschwerden wie etwa Angstzustände oder Depressionen können auftreten. 

  Vereinzelt kann es im Zusammenhang mit einer Neuro-Sarkoidose auch zu Juckreiz kommen, wenngleich dieses kein typisches Symptom darstellt. Der Grund hierfür ist die Schädigung feinster Nervenfasern, die sogenannte „Small-Fiber-Neuropathie“, die mit diversen Missempfindungen verbunden ist. 

Frühkindliche Sarkoidose  

Die frühkindliche Sarkoidose-Form zeichnet sich durch drei Leitsymptome aus:  

• Gelenkentzündung (Arthritis)  

• Hautausschlag (Exanthem) 

• Mittlere Augenhautentzündung (Uveitis) 

Darüber hinaus können oftmals noch weitere Beschwerden auftreten, so beispielsweise:  

• Appetitlosigkeit 

• Fieber 

• Müdigkeit  

• vergrößerte Milz und Leber 

Verlauf  

Die Prognose hängt in einem wesentlichen Maß davon ab, ob es sich um eine chronische oder um eine akute Sarkoidose handelt. Die Lebenserwartung der betroffenen Patientinnen und Patienten ist aber nur selten beeinträchtigt. Rund fünf Prozent der Erkrankten versterben an Folgekomplikationen wie einem plötzlichen Herztod oder einer terminalen Lungenfibrose (vollständig eingeschränkte Funktion der Lungen). 

Eine erhöhte Gefahr, an einer Sarkoidose zu versterben, ist vor allem im Fall eines schweren Lungenbefalls gegeben, aber auch dann, wenn Gehirn und/oder Herz betroffen sind. 

Insbesondere bei einer akuten Sarkoidose sind die Aussichten für die Betroffenen jedoch gut. Bei den meisten Patientinnen und Patienten heilt die Krankheit nach einigen Wochen oder Monaten von selbst komplikationsfrei wieder aus. 

Im Fall einer chronischen Sarkoidose können hingegen in manchen Fällen Lungenschäden zurückbleiben. Diese sind aber keinesfalls bei allen Patientinnen und Patienten schwer ausgeprägt. Insgesamt kommt es bei rund 20 - 30 % aller Betroffenen zu bleibenden Lungenfunktionseinschränkungen. Eine besonders schwere Lungenschädigung – die sogenannte Lungenfibrose – tritt bei rund 20 % aller Erkrankten auf. Hierbei kommt es zu einer Vernarbung des Lungengewebes, das durch funktionsloses Bindegewebe ersetzt wird. In besonders schweren Fällen kann sogar eine Lungentransplantation notwendig werden. 

Sowohl bei einem akuten wie auch bei einem chronischen Verlauf kann es zu vielgestaltigen Leistungseinbußen oder Organfunktionseinschränkungen kommen. Daraus kann sich unter Umständen auch eine Einschränkung der Arbeitsfähigkeit oder gar ein Anlass zu einem Grad der Behinderung (GdB) ergeben. 

Ursachen und Risikofaktoren 

Die exakten Ursachen, die zur Entstehung dieser Erkrankung führen, sind bisher noch nicht vollständig geklärt. 
Vermutlich kommen hier mehrere Auslöser und Faktoren zusammen. Darüber hinaus scheint die genetische Veranlagung eine bedeutsame Rolle zu spielen. Auch bestimmte Bakterien, Pilze, Erreger und sonstige Allergene werden bei der Entstehung der Erkrankung diskutiert.  

Expertinnen und Experten gehen aktuell davon aus, dass bisher noch unbekannte Auslöser eine Immunabwehrreaktion hervorrufen. Diese Immunsystemreaktion führt dann zu einer Anhäufung bestimmter Immunsystemzellen im Bindegewebe, aus denen dann im weiteren Verlauf kleine Gewebeknötchen entstehen – die krankheitstypischen Granulome. 

Diese Granulome können sich komplett zurückbilden oder auch vernarben. Wie stark die Funktion einzelner Körperorgane eingeschränkt ist, liegt zum einen daran, wo sich die Gewebeknötchen im Organ befinden und zum anderen daran, wie weit die mögliche Vernarbung bereits vorangeschritten ist. So kann es beispielsweise in der Lunge zu einem narbigen Umbau des Lungengewebes (Lungenfibrose) kommen: In den betroffenen Lungenabschnitten kann infolgedessen der Gasaustausch nicht mehr ausreichend erfolgen und die Atmung kann erschwert sein. 

Erbliche Gründe für die Entstehung einer Sarkoidose  

Im Vergleich zu anderen Erkrankungen ist die Sarkoidose noch recht wenig erforscht. 
Dennoch haben die Forschungsbemühungen der vergangenen Jahre gezeigt, dass verschiedene Gen-Mutationen die Gefahr für den Ausbruch einer Sarkoidose erhöhen können. Hierzu gehört unter anderem eine Veränderung in einem Erbgut, das den Bauplan enthält für ein bestimmtes Protein namens Butrophylin-like 2 – kurz BTNL-2. Dieses Protein scheint an einer Immunsystemreaktion beteiligt zu sein, die letztlich eine Aktivierung bestimmter weißer Blutkörperchen zur Folge hat. 

Therapie  

Im Fall einer akuten Sarkoidose kommen sogenannte „nicht-steroidale Entzündungshemmer“ (NSAR) zur Anwendung. Hierzu gehören etwa Medikamente wie Ibuprofen und Acetylsalicylsäure (ASS). Diese Mittel haben eine fiebersenkende, schmerzstillende und leicht entzündungshemmende Wirkung. Schwere Beschwerden wie etwa eine Verschlechterung der Lungenfunktion oder ein Voranschreiten der Erkrankung (laut bildgebenden Untersuchungsverfahren) können kurzzeitig mit Kortison behandelt werden. "Glukokortikoide" sind sehr wirksam gegen Entzündungsvorgänge. 

Bei einer chronischen Sarkoidose ist eine Kortisontherapie die erste Wahl. Sie wird in den meisten Fällen über mehrere Monate hinweg angewendet. Dann wird die Dosis schrittweise wieder reduziert. In der Medizin ist vom einem „Ausschleichen“ der Behandlung die Rede. 

Viele Patientinnen und Patienten sorgen sich vor den Nebenwirkungen des Kortisons. So kann der Wirkstoff unter anderem Osteoporose, also Knochenschwund, begünstigen. Zu solchen Nebenwirkungen kommt es jedoch erst nach einer längeren Einnahmeperiode sowie/oder nach einer hoch dosierten Kortisontherapie. 
Bei der Behandlungsplanung wird die behandelnde Ärztin bzw. der Arzt diese Nebenwirkung in jedem Fall ausreichend berücksichtigen. Für jede Patientin bzw. jeden Patienten wird die Behandlungsdauer und auch die Dosierung so ausgewählt, dass sie zum einen möglichst gering ist, aber zugleich eine ausreichende Wirksamkeit gegen die Sarkoidose-Beschwerden zeigt. Die ärztlichen Empfehlungen sollten die betroffenen Patientinnen und Patienten dann auch in jedem Fall einhalten! 

Bei schweren Sarkoidose-Verläufen kann unter Umständen noch eine Therapie mit weiteren Medikamenten – sogenannten Immunsuppressiva – erforderlich sein. Diese Mittel unterdrücken das Immunabwehrsystem sehr effektiv, jedoch auf andere Weise, als es das Kortison tut. Somit kommen die entzündlichen Reaktionen zum Erliegen. 

Im Fall einer unumkehrbaren Lungenfibrose sind häufig weitere Behandlungsmaßnahmen erforderlich. Abhängig vom Schweregrad der Atemnot verordnet die behandelnde Ärztin bzw. der Arzt bestimmte Medikamente wie etwa bronchienerweiternde Stoffe oder eine Sauerstofftherapie. In seltenen Fällen ist die Lunge so stark geschädigt, dass der Körper nicht mehr in einem ausreichenden Maß mit Sauerstoff versorgt werden kann. In einem solchen Fall hilft den betroffenen Patientinnen und Patienten nur noch eine Lungentransplantation. 

Sarkoidose-Erkrankte stellen sich häufig die Frage, ob eine spezielle Ernährungsweise förderlich sein kann. Hierfür gibt es bislang keine wissenschaftlichen Belege. Unabhängig von der Erkrankung ist eine gesunde, vollwertige und ausgewogene Ernährung jedoch immer förderlich für die eigene Gesundheit. 

Das können Sie selbst tun 

• Nehmen Sie regelmäßig Kontrolltermine bei Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt wahr. Auf diese Weise haben die Expertinnen und Experten die Möglichkeit, den Krankheitsverlauf und auch mögliche Medikamentennebenwirkungen zu beurteilen. Falls erforderlich, kann die Therapie individuell neu angepasst werden. 

• Ein Augenbefall löst nicht immer Beschwerden hervor. Dadurch kann das Augenlicht gefährdet werden. Gehen Sie daher mindestens einmal pro Jahr zur Kontrolle zu Ihrer Augenärztin bzw. Ihrem Augenarzt.  

• Nehmen Sie alle ärztlich verordneten Medikamente so ein, wie es der Therapieplan vorschreibt. Achten Sie auf die vorgeschriebene Menge und auch die zeitlichen Abstände. Verkürzen oder verlängern Sie die Dauer der Einnahme nicht eigenmächtig. 

• Eine dauerhafte Krankheit kann bei den Betroffenen Depressionen oder Ängste auslösen. Es kann daher sehr sinnvoll sein, therapeutische Unterstützung anzunehmen.  

• Wenn Sie Kortison oder ein kortisonähnliches Medikament einnehmen, sollten Sie die Dosierung nicht selbstständig verändern. Während der Therapie stellt Ihr Körper nämlich die eigene Kortison-Bildung ein. Aus diesem Grund wird das Hormon dringend benötigt. Ein plötzliches Absetzen des Mittels kann daher zu gefährlichen Stoffwechselstörungen führen. Wenden Sie sich vertrauensvoll an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt und besprechen Sie die weiteren Möglichkeiten. 

• Ist die Sarkoidose-Therapie beendet, müssen Sie noch ungefähr drei weitere Jahre betreut werden. Auf diese Weise können Ihre behandelnden Ärztinnen bzw. Ärzte einen Rückfall schnell erkennen.